Hernia diafragmatika kongenital ber­dasar­kan letak defeks dibagi menjadi hernia Bochdalek yang memiliki defeks di sisi posterolateral, hernia Morgagni yang memiliki defeks di sisi anteromedial, dan defeks sternoko­stal Larrey.5 Defeks pada diafragma dapat berhubungan dengan kelainan kongeni­tal lain. Lesi dapat terdeteksi pada saat janin, neonatus ataupun anak yang lebih tua. Beberapa hernia diafragmatika dapat tetap asimtomatik hingga usia dewasa.3 Pada masa perkembangan, diafragma kanan menutup terlebih dahulu sehingga CDH lebih banyak terjadi pada sisi kanan (87% sisi kanan, 11% sisi kiri dan 2% bilatera­l).5 CDH bilateral biasanya fatal karena menyebabkan pertumbuhan kedua paru terhenti.

Penyebab CDH tidak diketahui, tetapi diperkirakan karena paparan individu yang rentan terhadap faktor lingkungan tertentu, antara lain insektisida dan obat-obatan. Contohnya adalah phenmetrazine, thalidomide, quinine, kadmium, timbal dan nitrofen, serta defisiensi vitamin A.6

Permasalahan utama pada CDH adalah hipoplasia paru dan persistent pulmonary hyperte­nsion (PPH) disebabkan gangguan pertumbuhan paru pada saat embriologi.2

Kelainan Bawaan Lain

Insiden kelainan bawaan lain pada CDH sekitar 10%-50%, antara lain defeks skeletal sebesar 32%, antara lain reduksi limb dan defek­s kostovertebral; kelainan jantung sebesa­r 24%, antara lain hipoplasia jantung, (ventrikel kiri, arkus aorta), ventricular septal defect, Tetrallogy of Fallot, transposisi pembulu­h darah besar, double outlet right ventricle, dan koarktasio aorta; kelainan trakeobronkial sebesar 18% (stenosis trakea kongenital, trifurcated trachea);  pada bayi yang lahir langsung meninggal atau meninggal sesaat setelah lahir, 100% disertai kelainan bawaan letal terbanyak adalah kelainan defeks neural tube, dan kedua terbany­ak adalah kelainan bawaan jantung; serta kelainan sindromik pada CDH antara lain trisomi21, 18 dan 13,6,7 sindrom Turner (45,X-)7, sindrom Frey, Beckwith-Widemann, Goldenhar, Coffin-Siris, fryns, Meacham, Kabuki, 6 Fryns dan Donnai Barrow.7

Selengkapnya, silahkan baca di edisi cetaknya..

Translate

English French German Italian Portuguese Russian Spanish