Sindrom Moebius: Fitur Klinis, Diagnosis, Manajemen dan Intervensi Dini

Tanggal : 10 Jul 2020 17:02 Wib


Odoardo Picciolini Matteo PorroElisa CattaneoSilvia CastellettiGiuseppe MaseraFabio Mosca, dan Maria Francesca Bedeschi
 
Doi: 10.1186/s13052-016-0256-5
 
Latar Belakang
Sindrom Moebius (MBS) adalah penyakit langka yang ditandai dengan wajah kongenital uni atau lateral nonprogresif (i. E. VII saraf kranial) dan abducens (i. E. Saraf kranial VI) palsy. Meskipun temuan neurologis dan oftalmologis cukup terkenal, data mengenai kesulitan fungsional yang hadir dan perubahannya dari waktu ke waktu jarang dibahas. Dalam penelitian ini kami mencoba untuk memperkirakan prevalensi data klinis dan fungsional dalam kohort Italia yang dipengaruhi oleh MBS.
 
Metode
Penelitian ini melibatkan 50 anak-anak, 21 laki-laki dan 29 perempuan, berusia 1 bulan hingga 14 tahun. Para pasien masuk ke dalam protokol multidisiplin diagnostik dan tindak lanjut yang memiliki tujuan spesifik untuk mendeteksi defisit klinis dan perkembangan yang terkait dengan MBS.
 
Hasil
Keterlibatan saraf kranial VII (total / parsial, bilateral atau unilateral) terjadi pada 96% pasien, dan saraf VI pada 85%. Dua pasien tanpa kerusakan saraf VII dan tujuh pasien tidak memiliki keterlibatan saraf VI dan dengan demikian diklasifikasikan sebagai mirip Moebius karena keterlibatan CN lainnya. CN yang terkena tambahan adalah angka III-IV di 16%, V di 11%, VIII dan X masing-masing di 8%, XI di 6%, IX, paling sering sebagian, di 22%, dan XII di 48% dari kasus . Perkembangan mereka ditandai dengan keterlambatan global pada usia satu tahun, kesulitan motorik, emosi dan bicara pada usia dua tahun, kecenderungan menuju normalisasi pada usia tiga tahun tetapi dengan kelemahan koordinasi mata-tangan, dan mencapai hasil rata-rata pada lima tahun. umur. Secara keseluruhan 90% anak-anak memiliki hasil perkembangan normal sedangkan hanya 10% yang menunjukkan defisit kognitif.
 
Kesimpulan
Rehabilitasi awal dapat meningkatkan pemulihan fungsi normal, khususnya di daerah rawan pembangunan. Ada kemungkinan bahwa intervensi dini yang mengintegrasikan informasi sensorik dan visual dengan kesulitan emosional dapat meningkatkan prognosis anak dengan MBS

Post Terkait

Stres; Fakta dan Teori berdasarkan pembahasan literature

Tanggal Publikasi: 10 Jul 2020 18:04 | 150 View

Kehidupan sehari-hari manusia penuh dengan tekanan dan tekanan, sehingga abad ini disebut era stres. Sayangnya, di sini tidak ada integrasi literatur tentang stres. Tujuan dari makalah ini adalah untuk membuat…

Selengkapnya

Memahami Wanita Hamil dengan Gangguan Penggunaan Opioid

Tanggal Publikasi: 10 Jul 2020 18:00 | 130 View

Wanita hamil dengan gangguan penggunaan opioid menjadi perhatian utama industri kesehatan. Mereka bukan hanya salah satu kelompok yang paling terstigmatisasi tetapi juga membutuhkan penjangkauan. Wanita yang menderita kecanduan opioid adalah…

Selengkapnya

Distribusi Status Gizi Menurut Pola Makan Vegetarian Pada Orang Dewasa Di Vihara Maitreya, Jakarta Barat Tahun 2014-2015.

Tanggal Publikasi: 10 Jul 2020 17:54 | 138 View

Masalah gizi baik kekurangan maupun kelebihan memiliki dampak buruk terhadap tumbuh kembang manusia. Dewasa ini, pola makan vegetarian di Indonesia mengalami peningkatan yang pesat setiap tahunnya, dan pola makan vegetarian…

Selengkapnya

Beban Perawatan Kanker Pediatrik: Hasil Prototipe Registri Kanker Pediatrik Online 1 di Rumah Sakit Rujukan Ketiga di Indonesia

Tanggal Publikasi: 10 Jul 2020 10:14 | 95 View

Terlepas dari kemajuan mengesankan dari negara-negara berpenghasilan tinggi, kelangsungan hidup kanker anak-anak tetap rendah di negara-negara berpenghasilan rendah dan menengah. Kanker belum dianggap sebagai masalah kesehatan masyarakat yang signifikan yang…

Selengkapnya

Peran persepsi dan pengetahuan tentang kusta dalam penghapusan kusta: Sebuah studi dasar di distrik Fatehpur, India utara

Tanggal Publikasi: 10 Jul 2020 10:09 | 82 View

Dengan diperkenalkannya intervensi baru untuk mencegah kusta, seperti profilaksis pasca pajanan (PEP) yang diberikan kepada kontak pasien kusta, perlu untuk memperbarui pemahaman kita tentang pengetahuan dan persepsi kusta di antara…

Selengkapnya